刘大爷因“双下肢乏力、麻木1月”入住醴陵市中医院脑病科，入院后积极寻找病因并予以神经营养和支持治疗，下肢无力症状仍逐渐加重，从最初的乏力到不能下床站立。

为弄清楚刘大爷的病因，医院组织全院大会诊，完善腰穿及周围神经病抗体，最终诊断为“吉兰-巴雷综合征”。

(资料图)

与患者家属沟通好治疗方案，经过充分的术前准备，脑病科、重症医学科、输血科医护人员紧密合作，刘爷爷在ICU进行了首例血浆置换术，经2次血浆置换治疗后老爷子症状明显好转，出院时已经能独立行走。

什么是吉兰-巴雷综合征？

吉兰-巴雷综合征是一类由免疫介导的急性炎性周围神经病，多由于机体免疫反应引起，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床多为急性起病，症状多在2周左右达到高峰。

1.吉兰-巴雷综合征的症状是什么？

典型的临床表现为四肢远端感觉异常，伴以腿部开始逐渐发展到手臂和头颅肌肉无力的症状。大多数病人开始即出现腱反射消失，也有肌肉疼痛。在发病24小时内，出现最大程度的功能障碍。

非典型症状包括：部分病人为单侧肢体无力，植物神经受损（可出现多汗、体位性低血压等症状），部分病人会出现纯运动受累，而不累及感觉神经，或仅仅累及感觉神经。

2.前期症状表现有哪些？

大概有2/3的病人在发病前6周内，出现感染症状。有些人的症状为腹泻，有些人会表现为鼻塞、咳嗽等呼吸道感染症状，还有其他特殊情况，比如免疫抑制剂的应用，可能触发导致吉兰-巴雷综合征的免疫反应。

3.如何诊断吉兰-巴雷综合征？

这类疾病主要基于临床病史和辅助检查，包括腰椎穿刺术和肌电图检查，检测抗神经节苷脂抗体血清水平也有一定诊断价值。

4.治疗的最佳时间和治疗方案

症状较重者应尽早进行免疫调节治疗，特别出现呼吸衰竭的病人，在无力发作后2周内，开始使用静脉注射免疫球蛋白，在4周内进行血浆置换可使病人逐渐好转。

5.预后和临床进展

50%以上的病人在应用静脉注射免疫球蛋白和血浆置换后逐渐好转，少数患者会发生治疗后的症状波动，或疗效不佳的状况。

大约80％的患者在发病后6个月恢复到独立行走，但仍有3％—10％的病例死亡，最常见的原因是心血管和呼吸系统并发症，在急性和恢复期均可发生。

血浆置换术

血浆置换术是将全血引出体外，分离成血浆和细胞成分，将患者的血浆舍弃，然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆，回输进体内的过程，达到清除致病物质的目的。

※ 适应症：

1.神经系统疾病：如重症肌无力危象、吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性神经根性神经病、多发性硬化、自身免疫性脑炎等。

2.风湿性疾病：系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等。

3.血液系统疾病：自身免疫性溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、冷巨球蛋白血症等。

4.肾脏疾病：急进性肾小球肾炎、IgA肾病、紫癜性肾炎、肾移植等。

5.代谢性疾病：甲状腺危象（甲亢危象）、重症胰腺炎等。

6.肝脏疾病：重症肝炎、肝衰竭、人工肝移植等。

7.重症感染及中毒。

（编辑ZS。部分图片来源网络，侵删）

湖南医聊特约作者：醴陵市中医院 脑病科一病区 左玲敏

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